Vztah intelektuálních funkcí a věkově specifických koncentrací fenylalaninu u pacientů s PKU
U pacientů s časně léčenou fenylketonurií (PKU) se může vyskytnout mírný deficit intelektu, školních dovedností a exekutivních psychických funkcí.
vícePlošný novorozenecký skrínink snižuje úmrtnost u pacientů s deficitem LCHAD
Deficit dehydrogenázy 3-hydroxyacyl-CoA s dlouhým řetězcem (LCHAD) patří do skupiny onemocnění s poruchou oxidace mastných kyselin.
víceKlasická fenylketonurie (PKU) je způsobena deficitem fenylalaninhydroxylázy (PAH), která katalyzuje oxidaci fenylalaninu v játrech. Nedostatek aktivity PAH způsobuje výraznou hyperfenylalaninémii a následně těžké poškození mozku.
více

