Novinky
Za některé problémy fenylketonuriků mohou poruchy v mozkové kůře
O fenylketonurii je již dlouho známo, že bývá spojena s poruchou takzvaných prefrontálních oblastí mozkové kůry, což je část mozku odpovědná za řízení exekutivních funkcí. Pod cizím názvem "exekutivní funkce" se skrývají důležité dovednosti, jako je schopnost cílevědomé aktivity, schopnost řešit problémy, motivace, udržení pozornosti a pracovní paměti.
Proč je prefrontální kůra tak důležitá
Přestože lékaři vědí, že porucha exekutivních funkcí a také porucha vývoje prefrontální kůry s fenylketonurií nějakým způsobem souvisí, stále si nejsou jisti, co tyto problémy vyvolává. Pokud by se podařilo zjistit, jak ke změnám v prefrontální kůře dochází a jakým mechanismem poškozují exekutivní funkce, bylo by teoreticky možné zabránit některým problémům, kterými pacienti s PKU často trpí. To je také důvod, proč se na prefrontální mozkovou kůru a pochody v ní probíhající soustředí nemalá pozornost odborníků.
Nové technologie slibují pokrok v porozumění PKU
Moderní metody v medicíně, jako je například funkční magnetická rezonance, umožňují lékařům zobrazovat jednotlivé části mozku a pochody, které v nich probíhají. Tuto možnost využil nedávno také tým vědců, který se rozhodl sledovat funkci prefrontální mozkové kůry u skupiny pacientů s PKU a porovnat ji s fungováním této části mozku u zdravých jedinců.
Do studie bylo vybráno šest fenylketonuriků a zároveň šest kontrolních jedinců. Všichni účastníci studie měli za úkol řešit úlohy, ve kterých bylo klíčové zapojení pracovní paměti, a v průběhu řešení těchto úkolů vědci sledovali mozkovou aktivitu v jednotlivých oblastech mozku. Ukázalo se, že ve srovnání s kontrolní skupinou vykazovali pacienti s PKU abnormální aktivitu neuronů v několika oblastech mozku, z nichž téměř polovina se nacházela právě uvnitř prefrontální mozkové kůry. Vědci u pacientů s PKU rovněž zaznamenali poruchu spojení mezi různými částmi prefrontální mozkové kůry, ale také mezi prefrontální kůrou a dalšími částmi mozku.
Dieta pomáhá mozku správně fungovat
Výsledky uvedené studie ukazují, že zhoršená pracovní paměť, snížená pozornost nebo schopnost motivace u pacientů s PKU jsou pravděpodobně důsledkem mírných, ale znatelných poruch v oblasti prefrontální kůry. Ty mohou vznikat jako důsledek narušené rovnováhy mezi koncentracemi fenylalaninu a jiných aminokyselin. A než vědci a lékaři pokročí ve svých výzkumech dostatečně daleko, bude nízkofenylalaninová dieta pečlivě dodržovaná od nejútlejšího věku tím nejlepším způsobem, jak koncentrace aminokyselin v mozku udržet v optimálních mezích.
(vek)
Zdroj:
Christ S. E. et al.: Disruption of prefrontal function and connectivity in individuals with phenylketonuria. Mol Gen Metab. 2010
