Novinky pro odborníky
Vliv diety na hladiny glutaminu, ornitinu, citrulinu a argininu u dětí s fenylketonurií
Citrulin se v organismu tvoří především z glutaminu přeměnou přes glutamát a ornitin. K přeměně dochází v erytrocytech, odkud je citrulin uvolňován do krve a následně vychytáván ledvinami, kde je přeměněn na arginin. Celý tento řetězec umožňuje udržovat homeostázu dusíku v organismu podle obsahu bílkovin v dietě. Některé aminokyseliny, například arginin, se také podílejí na celkové antioxidační kapacitě krevní plazmy. Právě změny v koncentracích těchto aminokyselin mohou mít podíl na tom, že antioxidační kapacita u pacientů s fenylketonurií (PKU) dodržujících dietu je obvykle vyšší než v obecné populaci, zatímco u pacientů, kteří dietu nedodržují, je tomu přesně naopak. Proto je zajímavé zjišťovat, jak se nízkoproteinová dieta u pacientů s PKU projeví na koncentraci zmíněných aminokyselin v krvi.
V časopise Clinical Biochemistry byla uveřejněna studie, jejíž autoři zjišťovali u dětských pacientů s PKU hladiny vybraných aminokyselin (glutaminu, ornitinu, citrulinu a argininu) a také jejich antioxidační kapacitu (total antioxidant status, TAS). Do studie bylo zahrnuto 37 pacientů, kterým se nedařilo držet hladinu fenylalaninu v krvi v doporučeném rozmezí (skupina A), a 43 pacientů, kteří dietu striktně dodržovali (skupina B). U všech těchto pacientů a také u odpovídajících zdravých kontrol bylo provedeno standardní biochemické vyšetření krve, dále určeny hladiny vybraných aminokyselin a také analýza TAS.
Výsledky studie
Hladiny fenylalaninu v krvi se mezi oběma skupinami pacientů signifikantně lišily. Koncentrace glutaminu a ornitinu byly signifikantně vyšší ve skupině A, zatímco TAS a hladiny citrulinu a argininu byly signifikantně vyšší ve skupině B. Hladiny dalších aminokyselin se nelišily mezi skupinami pacientů ani ve skupině zdravých kontrol. Podle autorů studie mohou zvýšené hladiny glutaminu a ornitinu ve skupině A odrážet vyšší příjem proteinů v potravě. Dlouhodobě zvýšené hladiny fenylalaninu v této skupině však mohou vést k poškození hepatocytů, enterocytů a renálních funkcí, což se projeví snížením koncentrací citrulinu a argininu, které se dále podílí na nižších hodnotách TAS.
(vek)
Zdroj: Schulpis KH. Glutamine, ornithine, citrulline and arginine levels in children with phenylketonuria: The diet effect. Clin Biochem. 2011 Jul; 44 (10 –11): 821 –5.
