Novinky pro odborníky
Profil polynenasycených mastných kyselin s dlouhým řetězcem v plazmatických fosfolipidech u dětí s PKU
Cílem studie italských autorů bylo zjistit, zda děti s mírnou hyperfenylalaninémií nedodržující dietu vykazují odlišný profil polynenasycených mastných kyselin s dlouhým řetězcem (LCPUFA) od dětí s fenylketonurií (PKU) dodržujících dietu a/nebo od zdravých kontrolních jedinců.
Podle převládajícího názoru je nízká hladina LCPUFA v plazmě dětí s PKU způsobena nutností nízkofenylalaninové diety a tím i omezením přirozených zdrojů LCPUFA. U dětí s PKU byla opakovaně zaznamenána především snížená hladina dokosahexaenové kyseliny (DHA), což se může podílet na mírném neurologickém deficitu u těchto dětí, který nelze vysvětlit pouze změnami v koncentracích fenylalaninu v krvi.
Pacienti a metoda
Do studie bylo zařazeno 45 dětí s PKU a mírnou hyperfenylalaninémií nedodržujících dietu ve věku 9 až 14 let a spolu s nimi i 45 dětí s PKU a dietní léčbou odpovídajících věkem i pohlavím a 45 odpovídajících zdravých kontrol. U všech dětí byl určen profil mastných kyselin, který byl vyjádřen jako procento z celkové koncentrace mastných kyselin.
Výsledky
Děti s PKU nedodržující dietu měly vyšší hladiny DHA než ostatní děti s PKU, i když tento výsledek nebyl po korekci statisticky signifikantní. Hladiny DHA u dětí nedodržujících dietu byly na druhou stranu signifikantně nižší než u zdravých dětí. Koncentrace omega-3 PUFA byla signifikantně vyšší u dětí s PKU nedodržujících dietu než u ostatních PKU dětí.
Výsledky ukazují, že nízká hladina DHA v plazmatických fosfolipidech se objevuje nejen u dětí s PKU dodržujících nízkofenylalaninovou dietu, ale ve srovnání se zdravými kontrolami také u dětí s mírnou hyperfenylalaninémií bez diety. U dětí s PKU obecně (bez ohledu na dietní léčbu) by tedy byla vhodná suplementace DHA.
(vek)
Zdroj: Giovannini M. et al: Long-chain polyunsaturated fatty acids profile in plasma phospholipids of hyperphenylalaninemic children on unrestricted diet. Prostaglandins Leukot Essent Fatty Acids. 2011 Jan–Feb; 84 (1–2): 39–42; doi:10.1016/j.plefa.2010.09.003
